【摘要】肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,儿茶酚胺代谢异常,高血压,高强度运动为其仲发因素。
肥厚性心肌病本病发病年龄可在15—80岁之间,以30—60岁间较多见,临床上少有症状,中晚期病人则可有胸痛、心悸、呼吸不顺、头晕、疲乏等。
心电图检查常有胸导联T波低平,有的T波也如冠状T波样,以V3、V4、V5、V6导联最明显。ST段有的也可压低3—4mm,也多在心前导联明 显,临床上常被诊断为冠心病,甚至心内膜下心肌梗死,但临床上并无冠心病致病危险因素。心电图还有左室高电压,部分病人有Q—T间期延长,还可出现二尖瓣 P波。在中晚期可有各种心律失常。另外部分病人ST段与T波有动态变化,时好时坏。
超声心动图检查对本病有特殊诊断价值,正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9.4±3.1mm,而在心尖部肥厚性心肌病时,心尖厚度可增厚至14— 35mm,平均为24—25mm。Yamaquchi曾报道心尖肥厚性心肌病,其心尖部肥厚为24.8±6.6mm,但在超声心动图检查有时也可漏诊,一 是在早期,甚至在心电图已出现T波改变时,超声心动图检查报告“正常”,另外未作多个平面检查,所以对临床有可疑病例应作多平面详细观察,则可以提高阳性 率。另外部分病人二尖瓣前叶在收缩期可有前向运动,或左心室舒张末压升高,顺应性下降,除个别外多数无压力阶差。近年来临床上也有核磁共振,核素心肌扫描 检查,对诊断有很大帮助,而心腔造影、心脏活检等方法临床已少用。
心尖肥厚性心肌病由于血流无梗阻,早期或且10—20年症状少,预后良好。Webb于1996年报道26例随访1—22年,平均7.3年,无猝死病例,但在晚期可出现胸痛、呼吸不顺或心律失常,也可发生猝死,晚期可以合并心脏扩张,发生心力衰竭。
如果发病在中年,又有冠心病危险因素,也可以同时伴发冠心病。我所对此类病例多数进行冠脉造影,有二例伴随冠心病进行冠脉搭桥手术。