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       【摘要】永久性人工心脏起搏器植入术是上海远大心胸医院心内科开展的一项特色治疗方法。 　　永久性心脏起搏器是治疗各种原因引起的不可逆的心脏起搏和传导功能障碍性疾病的主要方法。常用于“有症状的心动过缓”患者。所谓“有症状的心动过缓”是指心室率缓慢致脑供血不足，可产生头昏、眩晕、黑蒙及晕厥（短暂意识丧失）等；全身供血不足可产生疲乏、体力活动耐量降低、充血性心力衰竭等表现。传统的治疗方式为安装单腔、双腔起博器，而我科采用安装双腔、三腔及植入式心脏自动除颤复律起搏器，为心动过缓、传导阻滞、心动过速及心力衰竭的患者解除疾苦，也为难治性心力衰竭和反复发作危及生命的室性心动过速、室颤患者提供了新的治疗途径。  　　心脏起搏器是用一定形式的电脉冲刺激心脏，使之按一定频率有效地收缩的一种植入式电子装置，对心律失常的治疗康复有良好效果。心脏起搏器的类型有以下五种：固定频率型（1958年）、P波同步型（1963年）、心室按需型（1966年）、房室顺序按需型（1969年）及全能型（1977年）。全能型可根据心脏的工作情况自动选择和更换发送脉冲的方式，可自动适应各种心动过缓。20世纪80年代心脏起搏器向轻量化、小型化、长寿命发展，目前其厚度可达10mm，重量仅40克，寿命10年，并且增加体外程控调节和参数遥测功能。90年代心脏起搏器向综合型发展，即不仅有起博功能，而且有除颤和抗心动过速功能，还具有丰富的程控与遥测功能。将人工心脏起搏系统(脉冲发生器和电极导线)植入到人体内，经电极导线将脉冲发生器的电流引入心脏，刺激心脏兴奋，继而收缩产生跳动，恢复泵血功能。起搏系统主要有单心腔(仅起搏心房或心室)和双心腔(顺序起搏心房和心室)两种起搏方式，前者简单经济，后者更具生理性。  　　心脏起搏器早期主要治疗缓慢心律失常，如病窦房结综合征（严重窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性静止、心动过缓过速综合征）、房室传导阻滞（高度或完全性及二度II房室传导阻滞、持续或间歇性室内三分支传导阻滞或有症状的室内二支传导阻滞者）等，随着起搏技术的发展，起搏器治疗范围进一步扩大，目前起搏器治疗肥厚梗阻型心肌病、三腔起搏器治疗扩张型心肌充血性心衰、埋藏式自动复律除颤仪治疗顽固性快速心律失常都具用很好的临床疗效。起搏器手术具有手术切口小、无痛苦、不开胸，安全可靠。安装起搏器不仅能减少和避免心脏事件的发生（晕厥、心衰、猝死），而且改善心律失常病人的生活质量。 摘自：远大心胸医院

摘要：肥厚性心肌病是一种遗传性的疾病，临床症状上有什么主要的特点吗？       肥厚型心肌病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症。肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常，室上性心律失常和心房颤动也较常见。 1、心律失常肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常，室上性心律失常和心房颤动也较常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏、可引起猝死。  2、心脏性猝死是肥厚型心肌病患者主要死亡方式，猝死占死亡病例的一半以上，有文献资料报道心脏性猝死占死亡病例的78%，猝死的原因为严重心律失常，主要是室性心动过速和室颤。  3、动脉栓塞易并发动脉栓塞，发生率约9%，形成血栓的主要部位是左心耳，进展到肥厚型心肌病扩张期；也可以在左心室形成血栓，血栓脱落形成栓子，造成动脉栓塞，以脑栓塞多见。  4、感染性心内膜炎通常发生在梗阻性肥厚型心肌病，发生率约为5%～10%，感染灶好发于二尖瓣、主动脉瓣、室间隔上部接触性损伤部位的心内膜非梗阻性肥厚型心肌病，发生感染性心内膜炎极少见。  5、心力衰竭该病由于心肌肥厚，心室舒张的顺应性降低，早期即可引起左心舒张功能不全，左室舒张末压和左心房压升高。随病情进展，可伴发左心室扩张和收缩功能障碍，出现严重心力衰竭症状，称肥厚型心肌病扩张期，发生率约14%～16%。