肥厚性心肌病的临床特点

摘要:肥厚性心肌病是一种遗传性的疾病,临床症状上有什么主要的特点吗?

      肥厚型心肌病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症。肥厚型心肌病易并发心律失常,心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常,室上性心律失常和心房颤动也较常见。

1、心律失常肥厚型心肌病易并发心律失常,心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常,室上性心律失常和心房颤动也较常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏、可引起猝死。

 2、心脏性猝死是肥厚型心肌病患者主要死亡方式,猝死占死亡病例的一半以上,有文献资料报道心脏性猝死占死亡病例的78%,猝死的原因为严重心律失常,主要是室性心动过速和室颤。

 3、动脉栓塞易并发动脉栓塞,发生率约9%,形成血栓的主要部位是左心耳,进展到肥厚型心肌病扩张期;也可以在左心室形成血栓,血栓脱落形成栓子,造成动脉栓塞,以脑栓塞多见。

 4、感染性心内膜炎通常发生在梗阻性肥厚型心肌病,发生率约为5%~10%,感染灶好发于二尖瓣、主动脉瓣、室间隔上部接触性损伤部位的心内膜非梗阻性肥厚型心肌病,发生感染性心内膜炎极少见。

 5、心力衰竭该病由于心肌肥厚,心室舒张的顺应性降低,早期即可引起左心舒张功能不全,左室舒张末压和左心房压升高。随病情进展,可伴发左心室扩张和收缩功能障碍,出现严重心力衰竭症状,称肥厚型心肌病扩张期,发生率约14%~16%。

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